Caso de un paciente ficticio: Cuando a Rafael le diagnosticaron un cáncer medular de tiroides a los 44 años, su cirujano le hizo una pregunta que no esperaba: «¿Alguien en su familia ha tenido cáncer de tiroides o un tumor de las glándulas suprarrenales?». Una prueba genética mostró un cambio heredado en un gen llamado RET. En pocos meses también le hicieron la prueba a su hija adolescente. Gracias a esa prueba, sus médicos pudieron planificar su atención mucho antes de lo que nadie lo hizo por él.

La mayoría de los cánceres de tiroides son papilares y tienen un pronóstico excelente (Capítulo 23). Este capítulo trata los tipos y las situaciones menos comunes, donde la atención especializada marca la mayor diferencia.

Cáncer medular de tiroides

El cáncer medular se origina en las células C de la tiroides, que producen una hormona llamada calcitonina. Se comporta de forma distinta al cáncer papilar y no se trata con yodo radiactivo.

• Calcitonina y CEA: estos análisis de sangre se usan para diagnosticar el cáncer medular y para darle seguimiento después del tratamiento.
• Prueba genética: hay dos pruebas distintas. La prueba del gen RET heredado (germinal), por lo general en sangre o saliva y con asesoría genética, se recomienda a las personas con cáncer medular, porque un resultado positivo permite hacerles la prueba a los familiares y, si hace falta, tratarlos a tiempo. La prueba del propio tumor es otra prueba, que se usa para escoger el tratamiento con medicamentos si el cáncer está avanzado. Si es posible un síndrome hereditario (MEN2), los médicos descartan antes de la cirugía un tumor de la glándula suprarrenal llamado feocromocitoma ^[1].
• Cirugía: por lo general una tiroidectomía total con extirpación de los ganglios centrales del cuello. Es el tratamiento principal ^[1].
• Enfermedad avanzada: cuando el cáncer medular se ha extendido y está creciendo, los medicamentos dirigidos pueden ayudar. En un ensayo grande en personas cuyo tumor tenía una mutación en RET, el selpercatinib, un medicamento diseñado para los cambios en RET, controló el cáncer por más tiempo y causó menos efectos secundarios que los medicamentos anteriores ^[2][3]. Las respuestas pueden durar años ^[4].

Cáncer anaplásico de tiroides

El cáncer anaplásico es poco frecuente pero agresivo. Por lo general aparece como una masa en el cuello que crece rápido, a veces con ronquera, dificultad para tragar o para respirar. Requiere evaluación urgente en un centro con experiencia ^[5].

Lo que ha cambiado:

• Pruebas moleculares rápidas, incluida la mutación BRAF V600E, que deben hacerse de inmediato; con una referencia urgente a un equipo especializado, pueden orientar el tratamiento en cuestión de días ^[5].
• Terapia dirigida e inmunoterapia, a veces seguidas de cirugía cuando el tumor se reduce, han mejorado la supervivencia. En un importante centro oncológico, la supervivencia a 1 año subió de alrededor del 35 % a alrededor del 59 % en dos décadas ^[6].
• Los cuidados paliativos y las conversaciones sobre las metas de atención forman parte de un buen tratamiento desde el principio, junto con el tratamiento activo ^[5].

Estos resultados vienen de centros especializados, y por eso la referencia oportuna es tan importante.

Cuando el cáncer diferenciado deja de responder al yodo radiactivo

Un número pequeño de cánceres papilares o foliculares se extienden y dejan de captar el yodo radiactivo. A esto se le llama enfermedad refractaria al yodo radiactivo. Muchos de estos cánceres crecen lentamente y se pueden vigilar por un tiempo. Cuando crecen o causan síntomas, las opciones incluyen ^[9]:

• Medicamentos dirigidos (inhibidores de cinasas), como el lenvatinib. En un ensayo importante, el lenvatinib alargó el tiempo antes de que el cáncer creciera de unos 4 meses a unos 18 meses, en comparación con un placebo ^[7].
• Medicamentos ajustados a la genética del tumor (BRAF, RET, NTRK y otros), que se identifican con pruebas moleculares del tumor.
• Tratamientos locales (cirugía, radioterapia o ablación) para un solo foco que esté creciendo.

Estos medicamentos tienen efectos secundarios reales, como presión alta, diarrea, cansancio y pérdida de peso ^[7]. Su equipo de oncología maneja estos efectos, incluida cualquier pausa en el tratamiento; nunca suspenda ni cambie una dosis por su cuenta. En un análisis posterior de un ensayo, las pausas más cortas se asociaron con más beneficio, pero ese tipo de análisis no puede probar causa y efecto ^[8].

Preguntas para hacer

• ¿Qué tipo de cáncer de tiroides tengo? ¿Se le hicieron pruebas genéticas al tumor?
• ¿Debo hacerme una prueba genética? ¿Y mi familia?
• ¿Mi caso lo está revisando un equipo multidisciplinario con experiencia en este tipo de cáncer?
• ¿Puedo participar en algún ensayo clínico?

Puntos clave

• El cáncer medular se sigue con calcitonina y CEA. La prueba genética protege a la familia.
• El cáncer anaplásico es urgente, y los nuevos tratamientos dirigidos han mejorado la supervivencia en centros con experiencia.
• El cáncer que ya no responde al yodo radiactivo se puede tratar con medicamentos dirigidos.
• En estas situaciones, la atención especializada y multidisciplinaria es lo más importante.

Fuentes

1. Wells SA, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015;25(6):567-610. doi:10.1089/thy.2014.0335 PubMed PMID 25810047
2. Hadoux J, et al. Phase 3 Trial of Selpercatinib in Advanced RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer. N Engl J Med. 2023;389(20):1851-1861. doi:10.1056/NEJMoa2309719 PubMed PMID 37870969
3. Elisei R, et al. Patient-Reported Tolerability of Selpercatinib Compared to Cabozantinib/Vandetanib: A Secondary Analysis of the LIBRETTO-531 Randomized-Controlled Trial in RET-Mutant Medullary Thyroid Cancer. Thyroid. 2025;35(10):1162-1172. doi:10.1177/10507256251367352 PubMed PMID 40828665
4. Wirth LJ, et al. Durability of Response With Selpercatinib in Patients With RET-Activated Thyroid Cancer: Long-Term Safety and Efficacy From LIBRETTO-001. J Clin Oncol. 2024;42(27):3187-3195. doi:10.1200/JCO.23.02503 PubMed PMID 39094065
5. Bible KC, et al. 2021 American Thyroid Association Guidelines for Management of Patients with Anaplastic Thyroid Cancer. Thyroid. 2021;31(3):337-386. doi:10.1089/thy.2020.0944 PubMed PMID 33728999
6. Maniakas A, et al. Evaluation of Overall Survival in Patients With Anaplastic Thyroid Carcinoma, 2000-2019. JAMA Oncol. 2020;6(9):1397-1404. doi:10.1001/jamaoncol.2020.3362 PubMed PMID 32761153
7. Schlumberger M, et al. Lenvatinib versus placebo in radioiodine-refractory thyroid cancer. N Engl J Med. 2015;372(7):621-630. doi:10.1056/NEJMoa1406470 PubMed PMID 25671254
8. Tahara M, et al. Impact of dose interruption on the efficacy of lenvatinib in a phase 3 study in patients with radioiodine-refractory differentiated thyroid cancer. Eur J Cancer. 2019;106:61-68. doi:10.1016/j.ejca.2018.10.002 PubMed PMID 30471649
9. Ringel MD, et al. 2025 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Differentiated Thyroid Cancer. Thyroid. 2025;35(8):841-985. doi:10.1177/10507256251363120 PubMed PMID 40844370

Esta guía es solo para educación general. No diagnostica enfermedades ni reemplaza una evaluación médica. Hable con su médico sobre su caso. En una emergencia, llame ahora al 911 (en Puerto Rico y Estados Unidos; en otros lugares, al número local de emergencias).